Один из редких вариантов рака щитовидной железы, встречается в около 3% всех случаев. Гораздо более агрессивный вариант, развивается из С клеток щитовидной железы которые продуцируют гормон кальцитонин.
В действительности С клетки щитовидной железы не являются частью железы изначально, они мигрируют в нее в процессе внутриутробного развития. Целая армия клеток нервного гребня формируется возле нервной трубки и разлетается по всему телу словно листья осенью, формируя целую мириаду разных клеток, структур и органов. Часть из них оседает на шее и формируют все четыре паращитовидные железы и проникая в щитовидную железу, создают островки С клеток. Именно их неконтролируемое деление приводит к возникновению медуллярного рака щитовидной железы, именно эти клетки продуцируют кальцитонин.
Кальцитонин это антогонист паратгормона, его основная цель снизить количество кальция в крови если есть его избыток. Тогда он останавливает работу остеокластов, клеток которые грызут кость, увеличивает выведение кальция через мочу. Это достаточно странный гормон, нет описанной болезни связанной с нехваткой кальцитонина, как и нет болезни связанной с избытком этого гормона. Такой гормон с комплексом неполноценности.
Медуллярный рак щитовидной железы в 20% случаев связан с генетической наследуемой предрасположенностью, или в виде просто наследственного рака, или в виде синдрома МЭН 2 (множественной эндокринной неоплазии). Помимо медуллярного рака в синдром МЭН, входит гиперплазия паращитовидных желез, феохромоцитома и др. Все случаи наследственного и часть не наследственного связаны с мутацией в гене RET. Когда он мутирован, он заваливает ложными поручениями ядро клетки, клетка делиться без остановки, вырастает в большую опухоль и … Кажется где-то вы уже видели такой сценарий. Единственной особенностью в данном случае, она еще и производит в большом количестве кальцитонин. Врачи используют его как онко-маркер болезни. К счастью повышенные концентрации этого гормона никак не проявляются. Клиника появляется когда его становиться уже очень много. В сотни и даже тысячи раз больше нормы. Точный механизм этого не известен, но считается что низкая концентрация кальция приводит к повышенной возбудимости клеток кишечника, который в свою очередь начинает активно сокращаться вызываю выраженную диарею, итого усугубляя сложную ситуацию больного с распространенной опухолью.
Лечение.
Основное лечение, это хирургия, полное удаление щитовидной железы с опухолью и метастазов в лимфатические узлы шеи. Когда есть возможность полностью удалить опухоль, прогноз достаточно благоприятный. В последующем на потенциально оставшиеся единичные клетки проводится лучевая терапия, но только в случаях когда опухоль вышла за пределы щитовидки и пошла шагать в соседние ткани или лимфоузлы.
В случаях когда к сожалению операция не возможна, опухоль стала слишком большом или она дала метастазы в отдаленные органы, имеется несколько современных методов терапии. Это синтезированные антитела, читаем натренированные солдаты, которые нацелено направлены на уничтожение этого посыльного поручений в ядро клетки, тирозинкиназные ингибиторы. В некоторых случаях они достаточно длительное время могут останавливать рост опухоли, к сожалению о полном выздоровлении вопрос не стоит. #медулярныйрак #doctoradilbay#ракщитовиднойжелезы
Comments